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一、再生障碍性贫血的实验诊断

1.概念与发病机制

(1)概念:是由多种原因致造血干细胞减少和(或)功能异常,从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一种获得性疾病。临床表现为贫血、感染和出血。

(2)发病机制:与造血干细胞受损、造血微环境损伤及免疫介导因素有关。

2.血象与骨髓象特点呈正细胞正色素性贫血,可有小细胞增多。网织红细胞极低,血小板计数早期减少。骨髓各穿刺部位大多增生不良,正常造血成分被脂肪组织取代。三系减少,白细胞常低于2X10^9/L。

骨髓病理组织学检验骨髓增生减退,造血组织与脂肪组织容积比降低(小于0.34)。造血细胞减少(特别是巨核细胞减少)非造血细胞比例增加。骨髓活检村再障的诊断具有重要价值。

3.再生障碍性贫血的诊断标准

①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;

②一般无肝脾肿大;

③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查);

④能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病等;

⑤一般抗贫血药物治疗无效。

4.急性与慢性再生障碍性贫血的鉴别诊断

二、急性造血功能停滞(AAH)的实验诊断

1.概念又称急性再生障碍危象,即在原有慢性贫血病或其他疾病的基础上,在某些诱因作用下,促使造血功能承乱和代偿失调,血细胞暂时性减少或缺如,一且诱因除去两危象随之消失。

2.血象与骨髓象特点

(1)血象:贫血比原有疾病严重,Hb常低至30g/L。网织红细胞减低,淋巴细胞占绝对多数,中性粒细胞有中毒颗粒。除去诱因后,血象可逐渐恢复,先是网织红细胞和粒细胞上升,Hb则恢复较慢。

(2)骨髓象:多数增生活跃,但有的减低,尤其红细胞系受到抑制,粒红比例增大。在涂片周边部位出现巨大原始红细胞是本病的突出特点,胞体呈圆形或椭圆形,20-50μm,有少量灰蓝色胞质内含天青胺蓝色颗粒,出现空泡及中毒颗粒。胞核圆形或多核分裂,核仁1~2个,核染色质呈疏网状。部分患者有粒系和巨核细胞系成熟障碍。

三、纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的实验诊断

1.概念是由于单一红细胞系生成障碍所引起的贫血。

2.血象与骨髓象特点

(1)血象:呈正细胞正色素性贫血,Hb小于~g/L,网织红细胞小于1%,绝对值减少,Hct下降。MCV、MCH、MCHC多在正常范围内。白细胞和血小板形态正常。

(2)骨髓象:增生活跃,少数低下,红细胞系成熟停滞在早幼红细胞前阶段,幼红细胞极少或缺如,粒红比例明显增加,少数巨核细胞增加。

1、不属再生障碍性贫血的发病机制是

A、造血干细胞损伤

B、造血微环境损伤

C、免疫性造血抑制

D、DNA合成障碍

E、放射因素

2、不符合急性再生障碍危象的是

A、红细胞数减少

B、白细胞数减少

C、血小板数减少

D、短期血象不可自然恢复

E、病毒感染、氯霉素、磺胺药可能是其中的原因

3、再生障碍危象时,可能出现下列哪组变化

A、急性溶血性贫血,全血细胞增加,骨髓增生活跃

B、慢性溶血性贫血,全血细胞减少,骨髓增生减低

C、急性溶血性贫血,全血细胞减少,骨髓红系增生活跃

D、慢性溶血性贫血,粒细胞血小板正常,骨髓红系增生活跃

E、慢性溶血性贫血,全血细胞减少,骨髓增生活跃

4、再生障碍危象早期骨髓检查的特征是

A、有核细胞减少

B、看不到原、早幼红细胞

C、只看到中、晚幼红细胞

D、涂片周边发现巨大原始红细胞

E、以上都是

5、单纯红细胞再生障碍性贫血时可见

A、幼红细胞生存时间缩短

B、血清铁减低

C、血清铁饱和度减低

D、血和尿中红细胞生成素增多

E、骨髓增生低下

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