再生障碍性贫血和白血病是两种比较严重的血液系统疾病,这两种疾病发病时的症状相似,都可以有发热、感染、出血、贫血的症状,两种疾病对身体的伤害都比较大,都会给病人和家庭带来很大困扰,因此,不少人会将再生障碍性贫血误认为是白血病。事实上,再生障碍性贫血和白血病是两种完全不同的疾病,下面来介绍一下它们之间的区别。

疾病性质不同:一个良性;一个恶性

再生障碍性贫血和白血病虽然都比较严重,但白血病属于造血系统的恶性肿瘤,俗称“血癌”。而再生障碍性贫血属于贫血类疾病,虽然相较于普通贫血治愈难度大很多,但不属于恶性肿瘤的范畴,是血液系统良性疾病。

发病机理不同:一个贫瘠荒凉寸草不生;一个疯长杂草不长庄稼

人体血液中健康的血细胞(包括红细胞、白细胞和血小板),都是由骨髓中的造血干细胞生长发育而来。再生障碍性贫血和白血病的发病都是由于骨髓的造血功能异常所致,但二者造血功能异常的原理有着天壤之别。

再生障碍性贫血的骨髓:贫瘠荒凉,寸草不生

再生障碍性贫血病人骨髓中的造血干细胞受到自身免疫攻击被破坏,数量大大减少,骨髓穿刺检查会发现骨髓中造血细胞数量非常少,此时的骨髓象可以用“贫瘠荒凉”来形容,这时的骨髓无法生成人体所必需的血细胞,导致外周血中的红细胞、白细胞和血小板数量减少(即全血细胞减少),病人就会出现贫血、感染和出血等症状1。

白血病的骨髓:杂草疯长,不长庄稼

白血病病人的骨髓中,异常细胞显著增生,正常造血干细胞受到抑制。这些疯长的细胞主要是生成白细胞的原始干细胞,这些原始干细胞由于种种原因只能停留在原始幼稚阶段,无法发育为成熟的白细胞,不能发挥正常功能。这些疯长的原始干细胞就像杂草一样充斥在骨髓中,不只不能长成成熟的白细胞,同时还会破坏骨髓环境,严重影响红细胞和血小板的生长发育。最终造成红细胞、血小板数量减少,所以白血病患者早期以感染症状为主,之后可能也会出现贫血、出血的问题2。

治疗方法不同:一个免疫抑制治疗/造血干细胞移植;一个化疗/造血干细胞移植

两种疾病的治疗都可以采用药物保守治疗或造血干细胞移植治疗,但具体到治疗所用的药物和造血干细胞移植的操作细节则完全不同。

药物治疗:

再生障碍性贫血发病的核心机制是T淋巴细胞功能亢进,所以治疗再生障碍性贫血,主要使用免疫抑制剂如抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环孢素(CsA)等药物来杀灭或抑制T淋巴细胞,有时也会使用促进造血的药物如雄激素、造血生长因子等治疗4。

对于白血病主要使用多种化疗药物,如阿糖胞苷、柔红霉素、米托蒽醌、长春新碱、三尖杉酯碱、甲氨蝶呤、门冬酰胺、培门冬酶等来杀灭和清除骨髓和外周血中“疯长”的白血病细胞。这些化疗药物一般毒性都比较大,毒副作用比较多5,6。

造血干细胞移植:

造血干细胞移植既是治疗白血病的重要手段,也是治疗再生障碍性贫血的重要手段,但针对两种疾病的移植操作的细节存在诸多不同。比如开始移植前,白血病需要先诱导化疗达到完全缓解后再进行移植,而再生障碍性贫血可以直接进行移植,无需诱导治疗;移植过程中的预处理方案和移植后的移植物抗宿主病(GVHD)的预防也有所不同7。

审稿专家:黄丽芳华中科技大学同医院参考文献

1.邵宗鸿王化泉.中华医学杂志;99(26):-

2.王茜茜.国际输血及血液学杂志.;40(6):-

3.SharmaRandNalepaG.PediatricsinReview.;37(3):

4.中华医学会血液学分会红细胞疾病(贫血)学组.中华血液学杂志.;38(1):1-5

5.中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.中华血液学杂志.;42(8):-

6.中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会.中华血液学杂志.;27(10):-

7.ZhangXH,etal.JHematolOncol.Sep15;14(1):.

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